Ist ein atypisches Muttermal gefährlich?

Je mehr atypische Merkmale Muttermale aufweisen, desto größer ist das Risiko . Eine häufige Überwachung dieser Muttermale ist besonders wichtig, damit ein Melanom so früh wie möglich erkannt und behandelt werden kann.

Sollte man atypische Muttermale entfernen lassen?

Die prophylaktische Entfernung aller atypischen Muttermale ist bei der Prävention von Melanomen nicht wirksam und wird nicht empfohlen .

Was ist ein atypisches Melanom?

Was ist ein atypisches Muttermal? Ein atypisches Muttermal ist ein Muttermal, das gewisse Elemente in sich trägt, die an eine mögliche Weiterentwicklung in einen Hautkrebs denken lassen : Aus einem atypischen Muttermal kann also ein Melanom (schwarzer Hautkrebs) entstehen.

Familiäres atypisches multiples Muttermal- und Melanomsyndrom (FAMM) - Altmeyers Enzyklopädie

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 26.11.2022

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Synonym(e)

BK-Mole-Syndrom; BK-Naevussyndrom; BK-Naevus-Syndrom; Dysplastisches Naevussyndrom; Familial atypical multiple mole melanoma; Familiäres malignes Melanom; FAMM-Syndrom; Hereditäres dysplastisches Naevuszellnaevus-Syndrom; Large atypical mole syndrome; Melanoma-pancreatic cancer syndrome; Melanom malignes familiäres; Melanom-Pankreaskarzinom-Syndrom; Multiple mole melanoma-pancreatic cancer syndrome; Naevussyndrom; Naevussyndrom hereditäres dysplastisches; Naevuszellnaevussyndrom hereditäres dysplastisches; OMIM 606719; Syndrom der dysplastischen melanoyzytären Naevi.; Syndrom der dysplastischen Naevi

Erstbeschreiber

Norris, 1857; Clark, 1978

Definition

Seltenes, autosomal-dominant vererbtes, mit zahlreichen dysplastischen melanozytären Naevi einhergehendes Syndrom mit hoher Entartungstendenz. Die monogene Vererbung wird von einigen Autoren angezweifelt.

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Ätiopathogenese

Der Anteil genetisch bedingter Melanome liegt bei 5-10%. Das entspricht jährlich etwa 500 Neuerkrankungen in Deutschland. Man geht davon aus, dass bis zu 40% der autosomal dominant vererbten Melanome auf eine Mutation im CDKN2A-Gen (cyclin dependent kinase inhibitor 2A, p16) zurückgeführt werden können.

Das Gen liegt auf dem Chromosom 9 und kodiert u.a. für die Synthese des Wächterproteins p16, dessen Aufgabe die Verhinderung der unkontrollierten Zellteilung von Pigmentzellen ist. Die Mutation des CDKN2A-Gens führt zu einer verminderten Produktion von p16 und konsekutiv zu einer Vermehrung von Melanozyten.

In Familien, die nachgewiesenermaßen CDNK2A-Mutationsträger sind, ist auch ein signifikant gehäuftes Auftreten von Pankreaskarzinomen zu beobachten (multiple mole melanoma-pancreatic cancer syndrome; das Lebenszeitrisiko beträgt etwa 17%). Der Zusammenhang ist ungeklärt. Ein zweites Gen (CDK4) spielt ebenfalls eine (jedoch geringere) Rolle beim BK-Mole-Syndrom.

Lokalisation

Über das gesamte Integument, vor allem am oberen Stamm verteilt.

Klinisches Bild

Pro Patient zeigen sich 10 bis mehr als 100, meist 0,5-1,0 cm große (oder größere), bizarr konfigurierte, rosafarbene, braune oder schwarze melanozytäre Naevi, häufig mit rötlich-bräunlichem Randsaum. Eine dermale Komponente kann tastbar sein.

Diagnose

Klinik, Histologie, Sonographie, Endosonographie, genetischer Nachweis der Genmutation.

Therapie

Vierteljährliche Kontrolle! Dokumentation einzelner Naevi (Auflichtphotographien, auch Video-Auflichtmikroskopie/Follow-up). Vermeiden jeglicher Sonnenexposition. Bei suspekten Pigmentmalen Exzision! Regelmäßige sonographische Kontrollen als Screening-Maßnahmen nach einem Pankreaskarzinom.

Verlauf/Prognose

Relativ häufig Melanomentwicklung, auch mehrere Melanome pro Patient möglich. Unter Kontrazeptivaeinnahme wurde eine erhöhte Aktivität der BK-Naevi beobachtet. Das Risko dieser Patienten an einem Pankreaskarzinom zu erkranken ist 22 x so hoch wie in der normalen Bevölkerung!).

Hinweis(e)

Die ersten Hinweise auf eine familiär bedingte Melanom-Anfälligkeit gehen auf das Jahr 1820 zurück. Schon damals wurde in einem medizinischen Aufsatz eine Familie beschrieben, in der über drei Generationen gehäuft Melanome auftraten, wobei diese jeweils aus einem von zahlreichen melanozytären Naevi hervorgegangen waren. Der Begriff "BK-mole-syndrome" stammt von Clark. Empfohlen wird auch Familienangehörige auf FAMM-Syndrom zu untersuchen und entsprechend engmaschig zu kontrollieren incl. Pankreaskontrollen.

Literatur

Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio

Ackerman AB (2003) "Dysplastic nevus" syndrome: does a survey make it real? J Am Acad Dermatol 48: 461-463
Bruce H et al. (2009) Cutaneous manifestations of internal malignancy. Cancer J Clin 59: 73-98
Clark WH Jr et al. (1978) Origin of familial malignant melanomas from heritable melanocytic lesions. The B-K mole syndrome. Arch Dermatol 114: 732-738
Happle R (1989) Gregor Mendel und die dysplastischen Nävi. Hautarzt 40: 70-76
HübingerL et al. (2014) Genodermatosen mit malignen Hauttumoren. Hautarzt 65: 527-535
Kint A (1986) Das dysplastische Naevus-Syndrom. Z Hautkr 61: 595-598
Lynch HT et al. (1978) Familial atypical multiple mole-melanoma syndrome. J Med Genet 15: 352-356
Naeyaert JM et al. (2003) Clinical practice. Dysplastic nevi. N Engl J Med 349: 2233-2240
Nieuwenburg SA et al. (2020) Cumulative risk of skin cancer in patients with Li-Fraumeni syndrome. Fam Cancer 19:347-351.
Norris W (1820) Case of fungoid disease. Edingburgh Med Surg 16: 562-565
Sabbaghian N et al. (2011) Mutation analysis of the PALB2 cancer predisposition gene in familial melanoma. Fam Cancer 10:315-317.

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Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Editor: Dr. med. Lucian Cajacob

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